支气管扩张症是指继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,导致支气管壁破坏,引起支气管异常和持久性扩张的疾病。临床表现主要为:慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血,多见于儿童和青年。近年来随着急、慢性呼吸道感染的有效治疗,其发病率有减少趋势。
扩张的支气管包括三种不同类型。①柱状扩张:支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细,远处的小气道往往被分泌物阻塞。②囊状扩张:扩张的支气管腔呈囊状改变,支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。③不规则扩张:病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。典型的病理改变是:支气管弹性组织、肌层和软骨等的破坏所造成的管腔变形扩大,扩张的管腔内充满分泌物。黏膜表面呈急、慢性炎症和慢性溃疡改变,柱状纤毛上皮常被鳞状上皮所替代,杯状细胞和黏液腺增生。支气管周围结缔组织常受损或丢失,并有微小脓肿。常伴毛细血管扩张,或支气管动脉与肺动脉的终末支的扩张相吻合,形成血管瘤,导致病人反复咯血。支气管扩张反复感染,炎症蔓延到邻近的肺实质,引起不同程度的肺炎、小脓肿或小叶肺不张。常伴有慢性支气管炎的病理改变。
咯血50%~70%的患者有反复咯血,咯血量差异大,可仅有痰中带血或有大量咯血,有时咯血量与病情严重程度、病变范围不一致。有部分患者以反复咯血为唯一症状,临床上称为“干性支气管扩张”,病变多位于引流良好的上叶支气管,约三分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。
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