7月病例5答案左肺上叶硬化性血管瘤8 [复制链接]

C.肺肉瘤样癌

视频讲者：医院王岳

1.临床病史：病史采集中无特异性征象，仅左肺呼吸音消失，肺肉瘤样癌及肺癌多为晚期发生咳嗽、胸闷、胸痛等症状，而肺的炎性病变早期即可发生高热、咳嗽、胸闷、胸痛等症状。

2.影像表现：如图中所示，肿块因体积较大，左主支气管阻塞，所以病变的位置及边缘显示不清，所以我们只能通过相对有限的影像学征象来大致推导出病变的类型。上图中病变主要有价值的影像学征象即形态类圆形、边界清楚及最重要的强化方式柳絮样斑片样强化。

3.鉴别诊断：（1）硬化性肺泡细胞瘤，肺内孤立、境界清楚、密度均匀的实性结节，少数可见钙化或小囊性灶，增强扫描多为均匀或不均匀强化，病变典型征象为血管贴边征。（2）两肺外带胸膜下不规则或分叶状肿块,多有桃尖征、宽桥征、边缘空泡征、平直征等特殊征象，部分病变亦可看见病变边缘细而短的毛刺。（3）非小细胞肺癌中的腺癌、鳞癌多有毛刺征、胸膜凹陷征、磨玻璃密度影、支气管气像及肺不张伴坏死、空洞形成等典型征象。

4.小结：原发性肺肉瘤样癌（PSC）一组临床罕见的肺部肿瘤，属于上皮细胞源性肿瘤，确诊需要借助免疫组化及电镜。我们应熟知其影像学表现，（1）部位：周围型或中央型软组织肿块，以周围型为多见，且肿瘤多位于肺上叶。（2）大小及形态：由于本病恶性程度高，早期症状不明显，发现时肿块均较大。（3）肿块边界和边缘：多较清楚，呈圆形、类圆形，且由于肿块生长速度不均匀，可见分叶，毛刺少见。(4)密度：肿块平扫为软组织密度，由于体积较大，内部常见大片状坏死，可出现不规则厚壁空洞或坏死内多发无壁小空洞，坏死多不均匀：坏死灶内可见如柳絮样的斑片样强化灶，坏死边缘与非坏死区分界不清。(5)肿瘤强化方式：肺部恶性肿瘤强化程度与其血供丰富程度相关，血供丰富多强化明显，反之则较差。由于PSC周边实性部分富血供及内部黏液变性、坏死，增强后肿块多数呈轻-中度边缘环形强化或不均匀小斑片状强化。通过这五个方面，在今后工作中遇到相似病例，可想到此诊断。

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